يااهـــــــلـــــيـــــن وســـــهــــلـــــين

بــــزوار منتدانا (جولنار)


المواضيع الأخيرة

» ملخصات أ.الحسن الأحمري للكيميا الفصل الدراسي الثاني
الجمعة مايو 06, 2011 8:08 am من طرف سوووما

» قمــــــــــــــــــ 14 ـــــــــــــــــر
الثلاثاء أغسطس 18, 2009 11:52 pm من طرف Rer0o0o

» اهدي ورده رقم 5 للعضو الي تحبه
الثلاثاء أغسطس 18, 2009 11:51 pm من طرف Rer0o0o

» مرررة حلوة _ المنحوس منحوس ،، لو حطوا فوق راسه فانوس‏
الثلاثاء أغسطس 18, 2009 11:50 pm من طرف Rer0o0o

» فتاة الكترونية تتصرف مثل البشر
الثلاثاء أغسطس 18, 2009 11:45 pm من طرف Rer0o0o

» لو تحب تعرف انت عاقل والا مجنون جاوب على هالسؤ ال ..‎
الثلاثاء أغسطس 18, 2009 11:36 pm من طرف Rer0o0o

» ღ♥乂القـــوآنين يــ حبذآ قرآئتهــا ღ♥乂 ...
الإثنين يونيو 15, 2009 6:21 am من طرف حلاوة

» امسح ذنوب عمرك كله في دقيقة واحدة >>>
السبت يونيو 06, 2009 4:27 am من طرف مرام

» نكته راشد
الأربعاء يونيو 03, 2009 4:31 pm من طرف Batreesya alamoora

تصويت


    متلازمة مارافان ..Marfan's Syndrome

    شاطر
    avatar
    فطووم
    مــــشــــرفــــة
    مــــشــــرفــــة

    انثى
    عدد الرسائل : 141
    العمر : 25
    العمل/الترفيه : هو في غير الدرااسه؟!!
    المزاج : متقلب
    تاريخ التسجيل : 18/02/2009

    متلازمة مارافان ..Marfan's Syndrome

    مُساهمة من طرف فطووم في الإثنين أبريل 06, 2009 12:35 am

    متلازمة مارافان
    Marfan's Syndrome



    مرض وراثي ينتقل من جيل لأخر عن طريق ما يسمى بالوراثة السائدة autosomal dominant trait، أول من قام بوصفها ونشرها الدكتور مارفان Dr. Antoine Marfan عام 1896م، وهي حالة تحدث نتيجة خلل في تركيبة النسيج الضام - Connective Tissue- والذي يدخل في تركيبة العديد من أعضاء الجسم، مما يؤدي إلى ظهور العديد من العيوب في العظام، الجهاز الدوري، العين، وغيرها، كما يؤدي إلى صعوبة في التعلم.


    نسبة الانتشار والأسباب :

    o حالة نادرة تصيب فرد لكل 10.000
    o يصيب الذكور والإناث بنفس النسبة
    o تحدث الأعراض نتيجة لخلل في مورث- جين- يسمى بمورث الفيبريلين رقم واحد(Fibrillin 1) الموجود على الذراع الطويلة لكروموسوم chromosome 15q21.1.
    o تدخل هذه المادة في تركيب النسيج الضام ، ومن ثم في تركيبة العديد من أعضاء الجسم كالأوعية الدموية، صمامات القلب،العظام، الجلد، والعين .
    o مرض وراثي ينتقل من جيل لأخر عن طريق ما يسمى بالوراثة السائدة autosomal dominant trait
    o اذا كان أحد الوالدين مصاب - هناك أحتمالية أنتقال الحالة لأطفاله 50%
    o اذا كان أحد الوالدين مصاب، ولديهم طفل مصاب، فإن احتمالية تكرار الحالة 50% من المواليد
    o في حوالي 25 بالمائة من الحالات يحدث لدى عائلة ليس فيها مصاب وهو ما يسمى بالطفرة الوراثية Mutation



    الأعراض :

    تختلف الأعراض المرضية بين شخص وآخر، كما تختلف بين أفراد العائلة الواحدة المصابين بالحالة، فقد نجد لدى البعض عرض أو أثنين، وقد تكون شديدة لدى الآخرين، ومن أهم الأعراض :o

    طول القامة والأطراف
    o الشكل المميز للرأس والوجه
    o التغيرات في العمود الفقري والصدر
    o مشاكل العين
    o مشاكل في الجهاز الدوري والقلب
    o كثرة حدوث الفتوق الاربية والفخذية
    o خلوعٍ المفصل المتكرر
    o تخلف عقلي بسيط في بعض الحالات
    o صعوبة بالتعلم في بعض الحالات غير المصابة بتخلف عقلي





    الشكل العام والأطراف :

    o طول القامة نتيجة لطول عظام الأطراف - أطول من المعدل الطبيعي نسبة لعمرهم ولباقي أفراد أسرتهم
    o الأطراف العليا والسفلي نحيفة و طويلة
    o يكون قيـاس باعه - البعد بين الذراعين - أكبر من طول الجسم
    o يزيد قياس القدم الى العانة عن البعد بين العانة وقمة الرأس
    o طول ملحوظ في أصابع اليدين والقدمين
    o تكون الأصابع طويلة دقيقة مفرطة البسط - عنكبية الأصابع Arachnodactyly
    o علامة المعصم
    o تكون عضلات الهيكل ضعيفة النمو وناقصة التوتر
    o يؤدي ضعف الأربطة إلى الحركة المضاعفة للمفصل أو رخاوته




    الرأس والوجه:


    o يبدو رأس طويل مع صغر حجم الوجه
    o بروز عظام جبهة الرأس
    o ارتفاع في سقف الحلق
    o تكون الأسنان متزاحمة ومتراكبة
    o يكون الحنك مرتفعاً ومتقوساً



    العمود الفقري والصدر

    o الصدر الغاطس: عظمة القص - الصدر- غائر - صدر مقعر بشكل واضح، يجعل الصدر يأخذ شكل صدر الحمامة




    o الصدر الناطح: عظمة القص - الصدر- بارزة إلى الأمام بشكل واضح - قمعي


    o الظهر والعمود الفقري قد يزيد تقوسه - الحدب الجنفي



    الجهاز الدوري- مشاكل القلب والشريان الأبهر :

    المشاكل القلبية وأصابات الشريان الأبهر - الأورطى - تؤثر في 80-90% من المصابين بمتلازمة مارفان، وهي السبب الرئيسي في أغلب حالات الوفاة، ومن أهم المشاكل:
    o ارتخاء الصمام الميترالي
    o ترجيع الصمام الميترالي
    o توسع جذر الأبهر (الأورطي)
    o ترجيع الصمام الأبهر
    o توسع و تورم دموي في جذر الأبهر Aneurysm




    الرئتين :

    تكون الألياف الضامة جدران الأكياس الهوائية في الرئة، ووجود الضعف فيها يجعلها غير قابلة للتمدد والانقباض، مما قد يؤدي إلى التمدد الزائد أو تكرار الانفجار، مما يؤدي إلى وجود هواء خارج الأكياس الرئوية pneumothorax
    العلامات السلوكية والعقلية:
    o تخلف عقلي بسيط
    o صعوبة بالتعليم في بعض الحالات غير المصابة بتخلف عقلي
    o المشاكل السلوكية والنفسية والاجتماعية المصاحبة



    مشاكل العين :

    تظهر مشاكل العين في نصف المصابين تقريباً، فقد يؤدي ضعف الأنسجة الداعمة لعدسة العين إلى خلعها الجزئي، وغالباً للاتجاه نحو الأعلى ونحو الأمام، وهناك مشاكل في العين والنظر منها:
    o تسطح القرنية
    o قصر النضر
    o ازرقاق في بياض العين
    o عيوب العدسات
    o أنفصال الشبكية
    o الماء الأبيض - الساد
    o الماء الأزرق - الجلوكوما

    التشخيص :

    - ليس كل فرد طويل أو أطرافه طويلة مصاب بهذه المتلازمة، بل قد يكون الطول طبيعياً متوارثاً في العائلة
    - ليس هناك تحليل في المختبرللتشخيص
    - لذى فإن الطبيب المتخصص يمكنه الوصول للتشخيص من خلال ما أتفق عليه المتخصصون من قواعد للتشخيص المسماة Ghent criteria، وذلك بعد القيام بما يلي :
    o تاريخ العائلة الطبي
    o هل يوجد في العائلة أفراد طوال القامة
    o هل يوجد في العائلة مصابون بالامراض القلبية
    o الفحص الطبي السريري
    o الكشف بالأشعة الصوتية



    التشخيص الفارق والحالات المشابهة:

    ليس كل حالات طول القامة هي حالات متلازمة مارفان، فهناك الحالات العائلية الطبيعية، كما أن هناك حالات أخرى منها:
    o متلازمة أهلر - دانلوس Ehlers-Danlos Syndrome
    o متلازمة الكروموسوم الجنسي الهش Fragile X Syndrome
    o متلازمة كلاينفلتر Klinefelter Syndrome
    o مرض الضخامة Gigantism and Acromegaly
    o ارتفاع هرمون الغدة النخامية Hyperpituitarism
    o ارتفاع هرمون الغدة الدرقية Hyperthyroidism



    العلاج والعناية العامة :

    o عناية صحية مستمرة
    o المتابعة الدورية مع طبيب مختص في أمراض القلب، وقد يحتاج الأمر إلى إجراء الأشعة الصوتية للقلب كل ستة أشهر
    o عناية تعليمية خاصة للمتخلفين عقليا ومن لديهم صعوبات تعلم
    o عناية خاصة بالعين ومشاكل رؤية
    o الجراحة : قد تحتاج بعض الحالات إلى التدخل الجراحي المبكر مثل حالات توسع الشريان الأبهر وغيره
    o تجنب الأنشطة الرياضية التي يصاحبها أحتكاك وتصادم ، مما يمكن أن تؤديه من مشاكل قلبية أو أضرار بالعين



    ما هو مآل الحالة ؟

    متلازمة مارفان مستمرة طوال العمر، تختلف الأعراض لكل مرحلة عمرية، كما تختلف من شخص لآخر حسب درجة تأثيراتها، ومع المتابعة المستمرة، والتدخل العلاجي والجراحي فإن النتائج جيدة
    منقول للفائدة من موقع أطفال الخليج
    avatar
    Batreesya alamoora
    الحكوومه(v.I.P) مــديـــرة جـــولــــنــــار
    الحكوومه(v.I.P) مــديـــرة جـــولــــنــــار

    انثى
    عدد الرسائل : 677
    العمر : 26
    العمل/الترفيه : Concerns of the school
    المزاج : Ahla extension
    تاريخ التسجيل : 17/02/2009

    رد: متلازمة مارافان ..Marfan's Syndrome

    مُساهمة من طرف Batreesya alamoora في الإثنين أبريل 06, 2009 7:15 pm

    خخخخخخخخخخخخخخخخ ذكرتيني بمتلازمة الدااون


    يسلموووو حياتي عالطرح امميز وذكرتيني باأبلة الاحيااء ابدا هع هع هذي كلمتها المشهووره


    يعطيك الف عاافيه يااقومر


    _________________
    avatar
    فطووم
    مــــشــــرفــــة
    مــــشــــرفــــة

    انثى
    عدد الرسائل : 141
    العمر : 25
    العمل/الترفيه : هو في غير الدرااسه؟!!
    المزاج : متقلب
    تاريخ التسجيل : 18/02/2009

    رد: متلازمة مارافان ..Marfan's Syndrome

    مُساهمة من طرف فطووم في الأربعاء أبريل 08, 2009 12:22 am

    هههههههههههههههههه اما عاد ابله الاحياء لرحنا ثالث بنفتقدها هي ومصطلحاتها
    ههههههههههههههههه
    فاكره ولا
    اذا مو فاكره آقفي
    <<<تستهبل

    مشكوورة قلبي جوجو ع الرد
    avatar
    Batreesya alamoora
    الحكوومه(v.I.P) مــديـــرة جـــولــــنــــار
    الحكوومه(v.I.P) مــديـــرة جـــولــــنــــار

    انثى
    عدد الرسائل : 677
    العمر : 26
    العمل/الترفيه : Concerns of the school
    المزاج : Ahla extension
    تاريخ التسجيل : 17/02/2009

    رد: متلازمة مارافان ..Marfan's Syndrome

    مُساهمة من طرف Batreesya alamoora في الأربعاء أبريل 08, 2009 3:19 am

    ههههههههههههههههه

    هذي كلمتهاالمشهووره اقفي يلااقفي } } } يعني اووقفي هع }}توضيح }} قولي قسم عاد من بالمونتدى شان نووضح لهم


    _________________
    avatar
    فطووم
    مــــشــــرفــــة
    مــــشــــرفــــة

    انثى
    عدد الرسائل : 141
    العمر : 25
    العمل/الترفيه : هو في غير الدرااسه؟!!
    المزاج : متقلب
    تاريخ التسجيل : 18/02/2009

    رد: متلازمة مارافان ..Marfan's Syndrome

    مُساهمة من طرف فطووم في الأربعاء أبريل 08, 2009 11:54 pm

    هههههههههههههههههههههههههههههههههههههه

    موقادرة آقف عن الضحك ابـــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــداً


    لواااامس الهيدرا ذبحت بطني تدغدغ

    <<<مستخدمه مصطلحات ابله الاحياء

      الوقت/التاريخ الآن هو الإثنين نوفمبر 20, 2017 8:10 am